A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença complexa e multifatorial caracterizada pela degeneração dos neurônios motores. Não existem biomarcadores que possam auxiliar a diagnosticar a doença antes dos sintomas aparecerem. A fisiopatologia da ELA parece envolver uma resposta inflamatória associada a estresse oxidativo. Assim, o trabalho tem por objetivo identificar se a concentração de neopterina, associada com a inflamação, pode servir de biomarcador para a identificação da ELA. O estudo foi realizado em 37 indivíduos com o diagnóstico de ELA e em um grupo controle pareado por sexo e idade formado por 18 voluntários saudáveis. Foram aplicados escalas e questionários para a caracterização clínica dos participantes acometidos por ELA. A mensuração de neopterina plasmática foi realizada por ELISA empregando kit comercial e seguindo as orientações do fabricante. Obteve-se que 54,1% dos participantes eram do sexo masculino, com idade média de início dos sintomas de 56,8 anos. A fraqueza em membros superiores foi o sintoma mais frequentemente relatado (43,2 %), o fenótipo mais comum da doença foi a de início espinhal (78,4 %), a maioria dos participantes (59,5 %) preencheu critérios para ELA clinicamente definida pelos critérios de Awaji-Shima, e 35,1 % dos sujeitos classificavam-se na forma moderada da escala de estado de saúde na ELA. Foi demonstrado que 89 % dos participantes acometidos por ELA apresentaram valores menores ou similares ao grupo controle, após pareamento por idade e sexo, com uma redução significativa dos valores de neopterina plasmática dos participantes acometidos por ELA [t(49) = 3,22; P < 0,01]. A diminuição de neopterina nos participantes com ELA pode sugerir a presença de estresse oxidativo sustentado. Deste modo, pode ser um bom biomarcador e uma ferramenta de auxílio diagnóstico de ELA para a prática clínica. Este é um trabalho pioneiro, abrindo caminhos para novos estudos sobre a neopterina como biomarcador na ELA.