Introdução: A Fibrose Cística (FC) é uma doença hereditária autossômica recessiva caracterizada por anomalia na proteína reguladora de condutância transmembrana (CFTR). Pacientes com FC possuem pré-disposição para a desnutrição e condutas dietéticas são necessárias logo nos primeiros meses de vida, o que torna a avaliação do estado nutricional fundamental para a compreensão do risco de mortalidade desses pacientes.

Objetivo: Descrever a associação entre os fatores nutricionais e o crescimento de crianças com FC ao longo do primeiro ano de vida. 

Métodos: Estudo observacional de coorte retrospectivo em pacientes diagnosticados com FC, acompanhados no Hospital infantil Joana de Gusmão em Florianópolis-SC. Foram coletados dados referente ao primeiro ano de vida quanto a informações clínicas; dados do estado nutricional, como peso e comprimento;  e características dietéticas, como aleitamento materno exclusivo, complementar, o uso de fórmulas infantis, uso de suplementos alimentares, suplementação de sódio, vitaminas e idade de início da alimentação complementar. Desfecho primário foi peso-para-idade e peso-para-estatura aos 12 meses, sendo considerado falência nutricional percentil < 10. Foram realizados teste Chi-quadrado e Mann-Whitney, o nível de significância adotado foi p<0,05. 

Resultados: A amostra foi composta por 49 pacientes, sendo 49% sexo masculino e 49% DF508 homozigoto. O tempo mediano de aleitamento materno exclusivo foi de 2,78 meses e aleitamento materno total 5,5 meses.  O tempo de aleitamento materno, uso de fórmula infantil e idade do início da alimentação complementar não apresentaram associação com estado nutricional aos 12 meses. A prevalência de utilização de suplementos alimentares foi maior em crianças em falência nutricional aos 12 meses de idade (p=0,024),

Conclusão: Novos estudos prospectivos longitudinais são necessários para a melhor compreensão do impacto do aleitamento materno e de fórmulas infantis no crescimento de crianças com FC.